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강세나 (서울대학교병원) 조명현 (서울대학교병원) 현혜선 (서울대학교병원) 김지현 (서울대학교병원) 고재성 (서울대학교) 강희경 (서울대학교) 정해일 (서울대학교) 김우선 (서울대학교) 문경철 (서울대학교) 하일수 (서울대학교)
저널정보
대한의학회 Journal of Korean Medical Science Journal of Korean Medical Science Vol.34 No.24
발행연도
2019.1
수록면
1 - 7 (7page)

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D-penicillamine has been reported to cause antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)- associated vasculitis presenting as rapidly progressive glomerulonephritis or pulmonary- renal syndrome mostly in adults. We report a pediatric case of D-penicillamine induced ANCA-associated vasculitis that manifests as a pulmonary-renal syndrome with a mild renal manifestation. A 13-year-old girl who has been taking D-penicillamine for five years under the diagnosis of Wilson disease visited the emergency room because of hemoptysis and dyspnea. She had diffuse pulmonary hemorrhage, microscopic hematuria, and proteinuria. Myeloperoxidase ANCA was positive, and a renal biopsy revealed pauci-immune crescentic glomerulonephritis. Under the diagnosis of D-penicillamine-induced ANCA-associated vasculitis, D-penicillamine was switched to trientine, and the patient was treated with plasmapheresis, glucocorticoid, cyclophosphamide, and mycophenolate mofetil. Pulmonary hemorrhage improved rapidly followed by the disappearance of the hematuria and proteinuria five months later.

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