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가족성 저칼륨성 주기성마비는 간헐적으로 발생하는 저칼륨혈증을 동반한 가역적 이완성 근육마비를 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 골격근 세포막에 위치한 K<SUB>ATP</SUB> 채널의 활성도 감소가 저칼륨성 주기성 마비의 발병과 관련 있는 것으로 보고되고 있으나 아직까지 명확한 기전이 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 K<SUB>ATP</SUB> 채널을 구성하는 단위체인 Kir6.2를 대상으로 가족성 저칼륨성 주기성마비 환자의 골격근 세포에서 K<SUB>ATP</SUB> 채널의 활성도 감소가 발생하는 분자생물학적 기전을 알아보고자 하였다. 환자와 정상인의 골격근 세포내 Kir6.2 단위체의 유전자인 KCNJ11의 mRNA발현 수준과 단백질 발현양상을 확인한 결과, 정상 세포외 칼륨 농도인 4 mM 칼륨 완충용액에 노출된 경우 KCNJ11 mRNA와 단백질 수준의 정량적 차이는 관찰되지 않았다. 그러나 환자에서 마비를 유발할 수 있는 저칼륨 농도인 1 mM의 칼륨 완충용액에 노출시킨 경우 정상세포는 KCNJ11 mRNA의 발현이 감소하였고, 그 산물인 Kir6.2 단백질의 정량적 차이를 확인한 결과 세포막에 존재하는 단백질의 양 또한 유의하게 감소하였다. 그러나 환자의 경우 1 mM의 칼륨 완충용액에 노출시 KCNJ11 mRNA 발현수준에 차이가 없었고, 더불어 세포막과 세포질 상의 Kir6.2 단백질 분포에도 변화가 나타나지 않았다. 이는 환자 세포의 경우 세포막 단백질이 세포질로 회수되지 못하여 K<SUB>ATP</SUB> 채널의 폐쇄가 유지되어 탈분극이 지속되며 이로 인해 환자에서 마비 증상을 유발할 수 있음을 시사하는 결과로 본 질환의 새로운 발병 기전을 설명할 수 있는 근거로 생각된다.
목차
서론
재료 및 방법
결과 및 고찰
References
초록
참고문헌 (22)
참고문헌 신청
1. [학술지(정기간행물)] - Aydar, E. / 2009 / Abnormal expression, localization and interaction of canonical transient receptor potential ion channels in human breast cancer cell lines and tissues: a potential target for breast cancer diagnosis and therapy / Cancer Cell Int 18 : 9 ~ 23
2. [학술지(정기간행물)] - Bessa, C. / 2006 / Two novel CLN5 mutations in a Portuguese patient with vLINCL: insights into molecular mechanisms of CLN5 deficiency / Mol. Genet. Metab 89 : 245 ~ 253
3. [학술지(정기간행물)] - Carlson, M. E. / 2009 / Molecular aging and rejuvenation of human muscle stem cells / EMBO. Mol. Med 1 : 381 ~ 391
4. [학술지(정기간행물)] - Charness, M. E. / 1978 / Clinical conferences at The Johns Hopkins Hospital. Hypokalemic periodic paralysis / Johns Hopkins Med. J 143 : 148 ~ 153
5. [학술지(정기간행물)] - Cottle, D. L / 2007 / FHL3 binds MyoD and negatively regulates myotube formation / J. Cell Sci. 120 : 1423 ~ 1435
2. [학술지(정기간행물)] - Bessa, C. / 2006 / Two novel CLN5 mutations in a Portuguese patient with vLINCL: insights into molecular mechanisms of CLN5 deficiency / Mol. Genet. Metab 89 : 245 ~ 253
3. [학술지(정기간행물)] - Carlson, M. E. / 2009 / Molecular aging and rejuvenation of human muscle stem cells / EMBO. Mol. Med 1 : 381 ~ 391
4. [학술지(정기간행물)] - Charness, M. E. / 1978 / Clinical conferences at The Johns Hopkins Hospital. Hypokalemic periodic paralysis / Johns Hopkins Med. J 143 : 148 ~ 153
5. [학술지(정기간행물)] - Cottle, D. L / 2007 / FHL3 binds MyoD and negatively regulates myotube formation / J. Cell Sci. 120 : 1423 ~ 1435
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