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논문 기본 정보

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저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism 제15권 제1호
발행연도
2010.1
수록면
58 - 63 (6page)

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목 적: 특발성 뇌하수체저하증은 호르몬 분비 장애에 의해 높은 이환율과 사망률을 보이는 질환임에도 불구하고 국내에서 그 원인과 특성에 대해 기술된 보고가 없었다. 이에 저자들은 뇌의 기질적 병변이 없는 뇌하수체저하증 환자를 대상으로 임상적 특징 및 내분비학적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법: 2008년 5월까지 서울대학교 병원에서 특발성 뇌하수체저하증으로 진단 받은 뒤 적절한 호르몬 대체 요법을 시행 받고 있으면서 최종 성인키에 도달한 환자를 대상으로 하였다. 결 과: 관찰 대상은 총 33명으로 이 중 남자는 28명, 여자는 5명이었다. 둔위 분만이 26명으로 79%였고, 첫째 아이로 출생한 경우는 18명으로 55%였다. 내원 당시 평균 연령은 10.1±4.6세였고, 역연령에 비해 골 연령은 평균 4.9±3.0세가 지연되었으며 진단 시 키 표준편차는 -3.6±2.9였다. 성장호르몬 결핍은 모두에서 관찰되었고 갑상선자극호르몬 결핍은 97%, 성선자극호르몬 결핍은 81.8%, 부신피질자극호르몬 결핍은 45.5%, 항이뇨호르몬 결핍은 18.2%에서 나타났다. 결핍된 뇌하수체 호르몬의 종류가 2가지인 경우가 6명(18%), 3가지 결핍은 11명(33%), 4가지 결핍은 14명(43%)이었으며 5가지 호르몬 모두가 결핍된 경우는 2명(6%)이었다. 자발적으로 사춘기가 발현된 경우는 6명으로 (21.4%) 모두 남자였으며, 자발적으로 사춘기가 시작된 군과 사춘기 발현이 없어 호르몬 대체 요법을 시행 받은 군 사이에서 성선자극호르몬 결핍을 제외한 다른 호르몬의 분비 장애 정도에는 유의한 차이가 없었다. 결 론: 저신장을 주소로 내원한 환아들 중 둔위 분만으로 출생한 경우에는 특발성 뇌하수체저하증의 가능성을 염두에 두어 적절한 시기에 자극 검사를 시행하여 호르몬 결핍 여부를 확인하는 것이 필요하다.
#Hypopituitarism #Congenital #Pituitary hormones #Puberty

목차

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