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PJS는 위장관의 다발성 과오종성 용종증과 피부 점막의색소 침착을 특징으로 하며, 상염색체 우성으로 유전하는 드문 질환으로, 위장관 출혈이나 장폐색, 장중첩증 등의 합병증을 야기할 수 있다. PJS에서는 위장관 및 타 장기에서의악성종양의 발생 빈도가 높으나, 위장관에서 보고된 종양의경우 대부분 선암이며, PJS가 신경내분비종양과 동반된 경우는 아직 국내에 보고된 바 없다. 저자들은 PJS 환자에서발생한 소장 기원의 소세포 신경내분비암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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참고문헌 (10)
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Chen XD / 2012 / Duodenal intussusception due to a giant neuroendocrine carcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome : case report and systematic review / Eur J Gastro
Foley TR / 1998 / Peutz-Jeghers syndrome : a clinicopathologic survey of the"Harrisburg family"with a 49-year follow-up / Gastroenterology 95 : 1535 ~ 1540
Giardiello FM / 2000 / Very high risk of cancer in familial Peutz-Jeghers syndrome / Gastroenterology 119 : 1447 ~ 1453
Lin CW / 2009 / Primary hepatic carcinoid tumor : a case report and review of the literature / Cases J 2 : 90 ~
Perzin KH / 1982 / Adenomatous and carcinomatous changes in hamartomatous polyps of the small intestine(Peutz-Jeghers syndrome) : report of a case and review of the literatur
Foley TR / 1998 / Peutz-Jeghers syndrome : a clinicopathologic survey of the"Harrisburg family"with a 49-year follow-up / Gastroenterology 95 : 1535 ~ 1540
Giardiello FM / 2000 / Very high risk of cancer in familial Peutz-Jeghers syndrome / Gastroenterology 119 : 1447 ~ 1453
Lin CW / 2009 / Primary hepatic carcinoid tumor : a case report and review of the literature / Cases J 2 : 90 ~
Perzin KH / 1982 / Adenomatous and carcinomatous changes in hamartomatous polyps of the small intestine(Peutz-Jeghers syndrome) : report of a case and review of the literatur
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