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신경섬유종증과 관련된 폐고혈압은 심각한 기능적, 혈역학적 장애를 초래할 수 있다. 따라서 신경섬유종증 환자에서 호흡곤란, 기절, 피로 등 폐고혈압의 증상이나 징후가 나타난다면 임상의들은 가능한 조기에 심초음파 등의 검사를 하여 폐고혈압을 발견하고 치료를 시작할 수 있도록 해야 한다. 또한 신경섬유종증과 관련된 폐고혈압의 병태생리적 이해를 위해 체계적이고 규모 있는 연구가 필요하며 이를 바탕으로 생존율 향상에 도움이 되는 추가적인 치료법에 대한 논의가 이루어져야 할 것이다.
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참고문헌 (10)
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Engel PJ / 2007 / Pulmonary hypertension in neurofibromatosis / Am J Cardiol 99 : 1177 ~ 1178
Gumbiene L / 2011 / Pulmonary hypertension : a fatal complication of neurofibromatosis type 1 / Respir Care 56 : 1844 ~ 1848
McLaughlin VV / 2009 / ACCF/ AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Cons
Merlo CA / 2004 / The course of neurofibromatosis type 1 on immunosuppression after lung transplantation : report of 2 cases / J Heart Lung Transplant 23 : 774 ~ 776
Montani D / 2011 / Pulmonary hypertension in patients with neurofibromatosis type I / Medicine (Baltimore) 90 : 201 ~ 211
Gumbiene L / 2011 / Pulmonary hypertension : a fatal complication of neurofibromatosis type 1 / Respir Care 56 : 1844 ~ 1848
McLaughlin VV / 2009 / ACCF/ AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Cons
Merlo CA / 2004 / The course of neurofibromatosis type 1 on immunosuppression after lung transplantation : report of 2 cases / J Heart Lung Transplant 23 : 774 ~ 776
Montani D / 2011 / Pulmonary hypertension in patients with neurofibromatosis type I / Medicine (Baltimore) 90 : 201 ~ 211
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