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We describe here a 67-year-old man who was diagnosed with a rare case of intraductal papillary mucinous tumors that occurred simultaneously in the liver and pancreas. Abdominal computed tomography showed a tubular and cystic dilatation of the pancreatic duct in the pancreas tail, which suggested an intraductal papillary mucinous tumor (IPMT), and multiple intrahepatic duct stones. The patient underwent a distal pancreatectomy with splenectomy and a lateral segmentectomy of the liver. Microscopic examination showed an intraductal papillary mucinous neoplasms of borderline malignancy in the pancreas and a non-invasive intraductal papillary mucinous tumor with moderate dysplasia of the bile duct. Although several cases of intraductal papillary mucinous neoplasm of the liver (IPNL) without any pancreatic association have been described, the simultaneous presentation of both IPMT of the pancreas and IPNL is very rare. The patient has been doing well for 10 months postoperatively.

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