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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한소아치과학회 대한소아치과학회지 대한소아치과학회지 제38권 제3호
발행연도
2011.1
수록면
284 - 289 (6page)

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Lesch-Nyhan syndrome은 purine 대사장애로 인해 나타나는 질환이다. 유아기부터 전신근육의 강직, 발육 저하가 나타나고 손발의 불수의적 운동이나 불규칙적인 운동이 보이며 정신지체, 강박적 자해행위가 나타난다. 자해행위는 대개 1세 전후에 나타지만 간혹 10대 후반에 나타나기도 한다. 입술, 특히 아랫입술과 혀, 협점막, 손, 손가락 등을 깨물고 입술, 혀, 협점막 등이 손상되거나 심할 경우 절단되기도 한다. 나이가 들면서 자해 행위가 점점 심해지고 상처 부위를 통한 2차 감염 가능성이 있다. 자해행위로 인한 주기적인 연조직 손상은 심할 경우 구강암으로 이행되기도 한다. 이와 같은 자해행위를 억제하기위해 약물치료, 장치치료, 발치, 외과적 수술 등 여러 가지 방법이 시도되고 있다. 본 증례는 자해행위로 인한 입술손상을 주소로 내원한 Lesch-Nyhan syndrome 환자들을 대상으로 발치 대신 보존적 치료를 위해 가철성, 고정성 장치를 사용한 결과 입술외상의 빈도를 줄이고 심미적으로 양호한 결과를 얻을 수 있었기에 보고하는 바이다.
#레쉬나이한 신드롬 #강박적 자해 #립 범퍼 #Lesch-Nyhan syndrome #Compulsive self-mutilation #Lip bumper

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참고문헌 (24)

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Benz CM / 2004 / Case report: the Lesch-Nyhan syndrome / Eur J Paediatr Dent 5 : 110 ~ 114 google schola Bundick J / 1969 / Lesch-Nyhan syndrome / J Dent Child 36 : 277 ~ 280 google schola Chen LR / 1996 / Successful treatment of selfinflicted oral mutilation using an acrylic splint retained by a headgear / Pediatr Dent 18 : 408 ~ 410 google schola Cusumano FJ / 2001 / Prevention of self-mutilation in patients with Lesch-Nyhan syndrome, Review of literature / ASDC J Dent Child 68 : 175 ~ 178 google schola Cusumano FJ / 2001 / Prevention of selfmutilation in patients with Lesch-Nyhan syndrome: Review of literature / ASDC J Dent Child 68 : 175 ~ 178 google schola

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