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저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제10권 제4호
발행연도
2014.1
수록면
354 - 357 (4page)

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Background Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a delayed and fatal manifestationof measles infection. Fulminant SSPE is a rare presentation in which the disease progresses todeath over a period of 6 months. The clinical features are atypical and can be misleading. Case Report We report herein a teenage boy who presented with acute-onset gait ataxia followed by right hemiparesis that evolved over 1 month, with left-hemispheric, delta-range slowing on the electroencephalogram (EEG). Magnetic resonance imaging disclosed multiple whitematter hyperintensities, suggesting a diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. Hereceived intravenous steroids, and within 4 days of hospital admission he developed unilateralslow myoclonic jerks. Repeat EEG revealed Rademecker complexes, pathognomonic of SSPE,and an elevated titer of IgG antimeasles antibodies was detected in his cerebrospinal fluid. Thedisease progressed rapidly and the patient succumbed within 15 days of hospitalization. The diagnosis of SSPE was confirmed by autopsy. Conclusions This case illustrates the difficulty of recognizing fulminant SSPE when it manifests with asymmetric clinical and EEG abnormalities.
#measles #asymmetric presentation #steroids #autopsy #GFAP

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참고문헌 (16)

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Cherian A / 2009 / Periodic lateralized epileptiform discharges in fulminant form of SSPE / Can J Neurol Sci 36 : 524 ~ 526 google schola Dyken PR / 1985 / Subacute sclerosing panencephalitis. Current status / Neurol Clin 3 : 179 ~ 196 google schola Ekici B / 2011 / Rapidly progressive subacute sclerosing panencephalitis presenting with acute loss of vision / Acta Neurol Belg 111 : 325 ~ 327 google schola Gutierrez J / 2010 / Subacute sclerosing panencephalitis: an update / Dev Med Child Neurol 52 : 901 ~ 907 google schola Herguner MO / 2007 / Patients with acute, fulminant form of SSPE / Turk J Pediatr 49 : 422 ~ 425 google schola

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