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저널정보
대한간학회 Clinical and Molecular Hepatology Clinical and Molecular Hepatology 제12권 제4호
발행연도
2006.1
수록면
568 - 573 (6page)

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적혈구증가증은 만성 골수증식질환으로 서서히 발병하여 만성 경과를 취하며 골수와 간, 비장 같은 골수의 조혈기관에서 적혈구계, 골수구계, 그리고 거핵구계의 과잉 증식으로 인하여 말초혈액에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 증가하고, 특히 적혈구 용적의 증가가 뚜렷한 혈액질환이다. 이 질환의 특징적인 임상양상과 합병증은 적혈구 용적의 증가와 직접적인 관계가 있으며 따라서 합병증 예방을 위하여 적혈구를 정상범위로 유지해야 한다. 환자가 고령이거나 심혈관질환과 같이 혈전증의 고위험군이 아닌 경우에는 사혈과 같은 간단한 단독 치료만으로도 효과적인 조절이 가능하다. 가장 흔한 합병증은 혈전증으로 30-50%에서 발생하고, 대부분 뇌, 심장, 간, 폐 등에 발생하며, 중요한 사망의 원인이 된다. 혈전이나 다른 원인에 의해 간문맥의 폐쇄가 야기되면 간문맥 주위로 다수의 측부혈관이 발달할 수 있는데 이를 간문맥해면종이라고 한다. 저자들은 복부종괴를 주소로 내원하여 종괴에 대한 검사 중 진성 적혈구증가증에 의한 간문맥해면종으로 진단된 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

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