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Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETTL) is a rare disease with a poor prognosis. According to the World Health Organization (WHO) classification, it is a subtype of the peripheral T-cell lymphomas. This disease is associated with gluten-sensitive enteropathy, has a high risk of intestinal perforation and obstruction, and is refractory to chemotherapeutic treatment. We report the case of a 73-year-old woman who was diagnosed with enteropathy-type T-cell lymphoma of the small intestine, which was positive for the markers of cytotoxic T cells, CD3, CD8, and CD56, on immunohistochemical staining after resection of the perforated terminal ileum.

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