골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의청능재활 사례

이미숙; 서용규

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자료유형: 학술저널

저자정보: 이미숙 서용규

저널정보: 한국특수아동학회 특수아동교육연구 특수아동교육연구 제17권 제4호

발행연도: 2015.1

수록면: 77 - 93 (17page)

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본 연구는 척추기형(vertebral anomalies), 편측안면형성부전(hemifacial microsomia), 발달지체와 함께 청력손실을 동반한 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome)아동을 대상으로 청능재활을 시행하였고 이의 사례보고를 통해 청각적 중재와 말-언어발달의 정보를 제공함과 동시에 다양한 전문가의 참여를 이끌 수 있도록 하였다. 본 사례는 소이증(microtia)을 동반한 2세 2개월의 여자아동으로 12개월 경 보청기 착용 후 청능훈련을 위해 본 기관에 의뢰되었다. 의뢰 당시 청각적으로 변별할 수 있는 환경음과 말소리는 없었으며 듣기부족으로 13개월경 우측 귀에 Advanced Bionics사의 Hifocus 인공와우를 이식받았다. 수술 후 저조한 청각적 수행력과 인공와우 맵의 조율과정에서 청각역치(T-level) 및 쾌적역치(C-level)의 잦은 변화로 전극의 고장이 확인되었고 첫 수술 4개월 후 동일 귀에 재수술이 시행되었다. 재수술 후 인공와우 맵의 조율은 저주파수 대역 중심으로 7개의 전극만이 활성화 되어 이를 활용해 6개월간 청능재활을 계획하고 시행하였으나 전극활용의 제한에 따른 듣기 부족으로 청각적 수행력에 드라마틱한 향상은 보이지 않았다. 따라서 본 아동은 지속적인 인공와우의 착용과 잘 조율된 맵을 기반으로 청각적 자극을 수용하도록 하고 구어를 통한 언어적 측면만을 강조하기 보다는 독화 등을 통한 의사소통기술에 대한 훈련이 필요할 것으로 생각된다. 본 사례를 통해 귀의 형태에 이상이 있는 경우 청력손실의 가능성에 대한 세심한 관찰 및 추적이 필요하며, 증후군에 따른 동반된 문제를 해결해가는 과정에 각 분야 전문가들의 협업(multidisciplinary)은 아동의 정서적, 사회적인 발달과 함께 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.

#골덴하르 증후군 #Goldenhar syndrome) #인공와우이식 #증후군성 청력손실 #청능재활 #aural rehabilitation #cochlear implantation #goldenhar syndrome #syndromic hearing loss

참고문헌 (27)

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/ / http://www.tsajoumc.or.kr Andrew, D. / 2007 / Airway management using the pediatric GlideScope®in a child with goldenhar syndrome and Atypical plasma cholinesterase / Pediatric Anesthesia 17 (5) : 48

Bekibele, C. O. / 2005 / Goldenhar syndrome : A case report and literature review / West Afr J Med 24 (1) : 77 ~ 80

Bianca, B. C. / 2014 / Use and of bone-anchored hearing aids in goldenhar syndrome : A case report / International of Arch Otorhinolaryngol 18 : 53 ~ 67

Bisdas, S. / 2005 / Inner ear abnormalities in patients with goldenhar syndrome / Otol Neurotol 26 (3) : 398 ~ 404

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이미숙

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주요연구분야 사회과학 > 교육학

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서용규

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