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난소에서 발생하는 자궁내막양 간질성 육종은 전 세계적으로 45예 정도만 보고될 정도로 매우 희귀한 질환으로 약 40%에서 자궁내막증과 같이 발견되었으며 약 30%에서 자궁에 유사한 종양이 발견되었다. 나이는 11세에서 76세 사이에 발견되지만 반 이상에서 50, 60대이다. 가장 흔히 나타나는 증상은 복부 팽만감과 동통이다. 치료는 수술과 항암요법, 방사선치료, 프로게스테론요법 등이 있고 보고된 예들이 적은 이유로 어떠한 결론에 이르지 못하고 있다. 병변이 천천히 자라고 잘 분화되어있어 느린 임상경과를 보이며, 따라서 수술적 종양감축술만으로도 좋은 치료효과가 예상된다. 프로게스테론은 잔류종양 또는 재발성 low-grade 자궁내막양 간질성 육종에 효과가 있는 것으로 사료된다. 만일 자궁내막증 조직이 종양의 근원이라면 에스트로겐이 악성 변형에 역할을 할 것이라고 생각된다. 본원 산부인과에서는 42세의 여성의 난소에서 발생한 자궁내막양 간질성 육종 1예를 경험하여 전자궁적출술 및 양측 부속기 절제술 후에 추가로 방사선치료와 프로게스테론 치료를 시행하였고 그 후 현재까지 15개월 동안 추적 관찰중이며 현재까지 재발의 증후는 보이지 않고 있어서 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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