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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한산부인과학회 Obstetrics & Gynecology Science Obstetrics & Gynecology Science 제48권 제3호
발행연도
2005.1
수록면
760 - 765 (6page)

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다발성 익상편 증후군은 관절부의 익상편과 수축성 관절 구축을 특징으로 하는 유전 질환으로 다양한 정도의 태아 수종, 활액 낭종, 내번족, 자궁내 태아 성장 지연, 그리고 폐 형성 부전 등을 동반한다. 이는 대부분의 경우 상염색체 열성 유전을 하고 일부에서는 성염색체 열성 유전을 한다. 다발성 익상편 증후군의 병리 기전은 정확하게 알려져 있지는 않으나 조발성 태아 무 운동증과 약한 결합조직 또는 전신의 부종으로 생각된다. 다발성 익상편 증후군의 산전 진단은 임신 중반기에 초음파 검사 시 심각한 관절의 구축, 태아 사지 운동의 결핍, 큰 활액 낭종 등을 확인함으로써 가능한데, 이 질환의 가족력이 있는 경우에는 임신 초기부터 초음파 검사 시에 다발성 익상편 증후군에서 보이는 특징의 유무를 확인하여야 한다. 저자들은 반복적인 태아 수종과 이로 인한 반복적인 임신 종결을 경험한 임산부에서 발견하게 된 다발성 익상편 증후군 1예의 특징적인 산전 초음파 소견을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#다발성 익상편 증후군 #반복적인 태아 수종 #산전 초음파 소견 #Multiple pterygium syndrome #Recurrent fetal hydrops #Prenatal sonographic findings

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A nosological approach / amjobstetgynecol1988pediatricanddevelopmentalpathology2002 / The prenatal sonographic diagnosis of lethal multiple pterysium syndrome A heritable cau google schola Barbara S / 2000 / Kristin Paulyson-Nunez. Lethal Multiple Pterygium syndrome: Antenatal Ultrasonographic Diagnosis. 19 : 657 ~ 660 google schola Carol J / 1996 / Otolaryngologic manifestations of Multiple Pterygium syndrome International Journal of Pedriatrc Otorhinolayngology 1996 34 : 135 ~ 140 google schola David S. Brink / 2003 / Atchawee Luisiri, Dorothy K. Grange. Case report: Lethal pterygium syndrome. Pedriatric pathology and molecular medicine 22 : 461 ~ 470 google schola Gillen ME / 1976 / Pterygium syndrome 13 (3) : 249 ~ 51 google schola

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