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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2011.1
- 수록면
- 381 - 385 (5page)
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Thalassemia는 혈색소를 구성하는 글로빈의 합성장애로 생기는 상염색체 열성 유전성 용혈성 빈혈이다. 양이 감소한 글로빈의 이름에 따라 α와 β로 나누고, β-thalassemia는 동형과 이형으로 분류되며, 지중해 연안에 가장 흔히 분포한다. β-thalassemia major는 homozygous 로 심한 빈혈을 초래하지만, minor는 heterozygous로 경도의 빈혈과 적혈구 모양의 변화를 보이며, 90% 이상에서 HgA2의 증가를 보인다.
특별한 치료는 필요하지 않으나, 임신중 소구성 적아구성 빈혈의 원인으로 고려해야 하고, 분만 후 유전 상담을 통해 보인자 추적에 의한선별검사가 필요하다. 최근 국제결혼의 증가로 꾸준히 보고가 증가하고 있다. 저자들은 최근 한국 남성과 결혼한 경도의 빈혈을 동반한β-thalassemia minor 베트남 여성에서의 분만 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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참고문헌 (15)
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Broquere C / 2010 / Phenotypic expression and origin of the rare beta-thalassemia splice site mutation HBB:c.315 + 1G>T / Hemoglobin 34 : 322 ~ 326
Caocci G / 2011 / Ethical issues of unrelated hematopoietic stem cell transplantation in adult thalassemia patients / BMC Med Ethics 12 : 4 ~
Eckardt S / 2011 / Gene therapy by allele selection in a mouse model of betathalassemia / J Clin Invest 121 : 623 ~ 627
Gu MS / 1998 / A case of ßthalassemia minor / Korean J Clin Pathol 8 : 29 ~ 34
Han JY / 1999 / A Korean family with thalassemia intermedia due to co-inheritance of triplicated alpha-globin genes (alphaalpha/alphaalphaalphaanti 3.7) and beta-thalassemia
Caocci G / 2011 / Ethical issues of unrelated hematopoietic stem cell transplantation in adult thalassemia patients / BMC Med Ethics 12 : 4 ~
Eckardt S / 2011 / Gene therapy by allele selection in a mouse model of betathalassemia / J Clin Invest 121 : 623 ~ 627
Gu MS / 1998 / A case of ßthalassemia minor / Korean J Clin Pathol 8 : 29 ~ 34
Han JY / 1999 / A Korean family with thalassemia intermedia due to co-inheritance of triplicated alpha-globin genes (alphaalpha/alphaalphaalphaanti 3.7) and beta-thalassemia
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