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저자정보
천만희 (메리놀병원) 박옥희 (메리놀병원) 이승우 (메리놀병원) 조중환 (메리놀병원)
저널정보
대한기관식도과학회 대한기관식도과학회 학술대회 대한기관식도과학회 1983년도 제17차 학술대회연제순서 및 초록
발행연도
1983.1
수록면
181 - 181 (1page)

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1923년 Pierre-Robin이 소하악증, 설하수증 및 고궁구개(high-arched palate)혹은 구개 파열의 3주징을 처음으로 기술하였다. 기도장애가 자주 발생하고, 신속하며 적절한 치료를 필요로 한다. 이 증후군은 출생아 5만명 중 1명 정도로 드물게 발생한다. 이 증후군의 원인은 불명확하지만 하악골발달의 일차적 부전 때문으로 알려져 있다. 소하악증으로 인해 혀의 기저부가 후방으로 이동하여 인두후벽에 접근하여 기도폐쇄의 증상이 발생하며 이는 영아가 앙와위를 취할 때 악화된다. 환자를 복와위로 유지시킴으로서 경한 기도폐쇄의 문제들은 해결되지만, 섭식장애가 있을 경우에는 기도폐쇄가 악화되므로 빨리 설고정술을 실시하는 것이 좋으나 기관절개술은 최대한 피하는 것이 좋다. 설고정술에는 Douglas 수술법, Kirschner wire 삽입법 및 Duhamel 봉합법 등이 있다고 알려져 있다. 저자들은 최근 호흡곤란 및 섭식장애를 주소로 내원한 출생 2개월 된 남아에서 소하악증, 설하수증 및 고궁구개 (high-arched palate)를 확인하였으며 Duhamel 봉합법으로 기도폐쇄의 증상이 호전되지 않아 기관절개술을 시행한 후 관찰 중인 이 환자를 Pierre-Robin Syndrome으로 생각하기에 보고하는 바이다.

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