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이훈희 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과) 박한빛 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과) 조윤경 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과) 안정민 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 심장내과) 이상민 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 영상의학과) 이재승 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 호흡기내과) 김대희 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 폐 고혈압 정맥혈전 센터)
저널정보
영남대학교 의과대학 영남의대학술지 영남의대학술지 제34권 제2호
발행연도
2017.1
수록면
279 - 284 (6page)

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Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.

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