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학술저널
저자정보
박상진 (영남대학교 의과대학 마취통증의학교실) 권일치 (영남대학교 의과대학 마취통증의학교실) 이원기 (영남대학교 의과대학 마취통증의학교실) 이덕희 (영남대학교 의과대학 마취통증의학교실)
저널정보
영남대학교 의과대학 영남의대학술지 영남의대학술지 제25권 제1호
발행연도
2008.1
수록면
78 - 83 (6page)

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Lesch-Nyhan syndrome is an inborn error of purine metabolism resulting from hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) deficiency and leading to excess purine production and uric acid over-production. It is a very rare X-linked recessive disorder, characterized by movement disorder, cognitive deficits, and self-injurious behavior. However, because of the high incidence of calculi, patients may present for surgery of urinary tract, and have increased risk of difficult intubation, aspiration pneumonia, renal insufficiency or sudden death. We report the case of a 5-year-old boy with Lesch-Nyhan syndrome who underwent successive extracorporeal shockwave lithotripsy under general anesthesia.
#Lesch-Nyhan syndrome #General anesthesia #Extracorporeal shockwave lithotripsy

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