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신상희 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 김수경 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 정혜인 (을지대학교 의과대학 노원을지대학교병원 소아청소년과) 조성윤 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 김지현 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 주은연 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신경과) 안강모 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아청소년과) 이보라 (을지대학교 의과대학 의정부을지대학교병원 소아청소년과)
저널정보
대한소아알레르기호흡기학회 Allergy Asthma & Respiratory Diseases Allergy Asthma & Respiratory Diseases 제9권 제4호
발행연도
2021.10
수록면
249 - 254 (6page)
DOI
https://doi.org/10.4168/aard.2021.9.4.249

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Rapid-onset obesity with hypoventilation, hypothalamic, and autonomic dysregulation (ROHHAD) syndrome is a rare disease characterized by rapid progression of obesity and central hypoventilation with autonomic and endocrine dysregulation. There is no gold-standard diagnostic method for ROHHAD syndrome; it is diagnosed based on a years-long clinical course. For this reason, diagnosis of ROHHAD syndrome is often delayed. In particular, ROHHAD has a high mortality rate due to cardiopulmonary arrest when quick diagnosis and appropriate intervention of central sleep apnea are not timely. We report a case in which an 11-year-old girl with central sleep apnea was diagnosed with ROHHAD syndrome: the clinical course with early breathing intervention using noninvasive positive pressure ventilation. We emphasize the importance of respiratory interventions in the clinical course of ROHHAD syndrome.

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