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논문 기본 정보
- 자료유형
- 학술저널
- 저자정보
- 발행연도
- 2009.11
- 수록면
- 167 - 173 (7page)
이용수
초록· 키워드
목 적 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 다양한 원인에 의해 두정-후두엽의 백질 혹은 회질을 침범하는 특징을 가지는 복합 증후군이다. 본 연구에서는 한국인 소아·청소년에서 이 증후군의 임상적 특징을 알아보기 위해 시행하였다.
방 법 : 1998년 1월부터 2008년 12월까지 전국 4개 국립대학병원에서 임상적, 방사선학적 소견을 근거로 가역성 후두부백질 뇌증 증후군으로 진단된 총 36명의 환자를 대상으로 하였다. 본 연구는 후향적 조사로 각 환자에서 급성기 당시의 증상과 평균 동맥압을 측정하였고, 안정 상태의 평균 동맥압을 조사하였으며 이들의 뇌자기 공명 영상 및 기타 임상소견들을 비교 분석하였다.
결 과 : 환자 36명(남아: 21명, 여아: 15명)의 연령은 1-20세(평균 9.8세)였다. 원인으로는 다양한 목적으로 투여된 스테로이드나 싸이클로스포린 등, 약물에 의한 경우가 17명(47%)으로 가장 많았으며, 사구체 신염이나 급성 신부전, 용혈성 요독 증후군, 신혈관 고혈압 등의 신장 기원의 질환이 10명(28%), 복강내 신경인성 종양이 3명(8%), 그 외 심장 시술이나 패혈증, 간질 중첩증, 당뇨병성 케톤산혈증 등으로 다양하였다. 첫 신경학적 증상은 경련 발작 26명(72%), 두통 12명(33%), 시각 변화 9명(25%), 의식 변화 4명(11%), 오심 및 구토 4명(11%) 순이었으며, 13명(36%)은 두 가지 이상의 증상을 보였다. 증상 당시 뇌자기 공명 영상 소견은 대뇌 두정-후두엽에 T2-weighted 영상에서 양측 피질하 백질 및 피질의 신호 강도가 증가하였고(전형적인 경우 23명, 64%), 그 외에도 일부에서는 다른 부위에 동시에 이상 소견을 보였다. 또한 피질이 우세하게 침범된 환자는 전체 중 10명(28%)이었고, 일측 대뇌 반구만 침범된 경우도 2례 있었다.
각각의 환자에서 증상 당시와 안정시의 평균 동맥압을 비교한 결과 사건 당시 평균 동맥압이 급격하게 상승하였고(18-110%, 평균 54%) 거의 모든 환자에서 즉각적인 조치 후 신경학적 증상이 호전되었으며 추적 뇌 자기 공명 영상을 시행한 환자에서는 대부분 정상적으로 회복된 소견을 보였으나 1명의 경우 혈철색소 침착 및 신경학적 후유증을 남겼다.
결 론 : 한국인 소아·청소년에서 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 다양한 원인에 의해 급격한 혈압 상승과 동반되어 발생할 수 있으며, 초기에 여러 가지 신경학적 증상을 보일 수 있으나 비교적 양호한 경과 및 예후를 보이는 복합 증후군이다. 이 증후군에 대한 올바른 인식은 불필요한 검사를 줄이고 시기적절하고 합당한 치료를 하여 보다 나은 결과를 얻게 할 것으로 생각된다.
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