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Primary cardiac lymphoma (PCL) is one of the rarest primary malignancies of the heart. This report describes a rare presentation of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) in a 61-year-old woman from Iran who presented with weakness, dyspnea, and bilateral lower extremity edema, especially on the right side that progressively worsened over 2 years. Initial diagnostic workup, including laboratory tests, color Doppler ultrasound, and echocardiography, revealed a large immobile mass attached to the RA wall. The patient underwent open-heart surgery for mass debulking. The patient underwent chemotherapy. Unfortunately, during the final cycles of chemotherapy, she experienced worsening symptoms and progression of the mass, and she passed away after approximately 8 months due to cardiac arrhythmia. This case highlights the diagnostic and therapeutic challenges of PCL, particularly DLBCL. It underscores the importance of early recognition and multidisciplinary management in improving outcomes for this aggressive and rare malignancy.
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