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저널정보
대한이비인후과학회 대한이비인후-두경부외과학회지 대한이비인후과학회지 두경부외과학 제59권 제10호
발행연도
2016.1
수록면
738 - 741 (4page)

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Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare form of non-Langerhans cell histiocytosis with multi-organ involvement. Bones, cardiovascular system, central nervous system, kidney, skin and many different organs can be involved but laryngeal involvement has not been reported in literatures. The diagnosis of ECD was based on clinical manifestations and immunohistochemical findings including CD68(+), CD1a(-) and S100(-). Currently, Interferon-a is the most extensively studied agent in the treatment of ECD and serves as the 1st line of treatment. Surgical resection of involved lesions can be tried but it leads to temporary improvement. A 60-year-old man visited with respiratory symptoms because of ECD with laryngeal involvement. We resected the obstructive lesion to relieve the symptoms. Tissue biopsy gave a diagnosis of ECD. As it is rare to encounter ECD involving the larynx, we report this case with a review of literatures. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2016;59(10):738-41
#Epiglottis ㆍErdheim-Chester disease ㆍLarynx ㆍ Non-Langerhans cell histiocytosis.

목차

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Chester W / 1930 / Über Lipoidgranulomatose / Virchows Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 279:561~602 google schola Diamond EL / 2014 / Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease / Blood 124(4):483~492 google schola Mazor RD / 2013 / Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature / Orphanet J Rare Dis 8:137 google schola Badalian-Very G / 2010 / Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis / Blood 116(11):1919~1923 google schola Arnaud L / 2012 / Whole-body MRI in Erdheim-Chester disease / Rheumatology (Oxford) 51(5):948~950 google schola

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