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논문 기본 정보

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저자정보
저널정보
대한산부인과학회 Obstetrics & Gynecology Science Obstetrics & Gynecology Science 제48권 제12호
발행연도
2005.1
수록면
2,971 - 2,976 (6page)

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Poland 증후군은 매우 드문 원인불명의 선천성 기형으로 편측의 흉부기형과 동측 상지기형을 특징으로 한다. Poland 증후군은 대부분 비유전적인 선천적 기형이다. 임신 6주경에 태아의 동측 빗장밑동맥 (subclavian artery) 또는 그 분지혈관들의 내경이 발육이상으로 인하여 정상의 50% 이하로 좁아져 혈액공급이 불충분할 때 동측의 흉부 및 상지에 발달저하 및 결손을 유발하여 기형이 나타난다. 큰가슴근 (pectoralis major muscle)의 결손과 유방의 발육부전 또는 무형성으로 흉부함몰이 나타날 수 있고, 갈비뼈 (rib)와 갈비뼈연골 (rib cartilage)의 발육부전 또는 무형성으로 편측 흉부기형을 초래할 수 있다. Poland 증후군에서 수부기형은 중간마디손가락뼈 (middle phalanx)의 발육부전으로 인한 합지증 (syndactyly)이 나타날 수 있으며 대부분 흉부기형 부위와 동측에 발생한다. 저자들은 임신 전 실시한 임신 36주 4일에 실시한 초음파 검사에서 왼쪽 상지 및 수부기형을 발견하였으나 흉곽 (rib cage)의 모양은 이상이 없었고 심장 및 다른 장기 또한 모두 정상 소견을 보여 양막대증후군 (Amniotic band syndrome)과 Poland 증후군을 의심하였다. 분만 후 신생아 진찰 및 검사 소견에서 왼쪽 큰가슴근의 발달 저하 및 동측의 상지 및 수부기형이 관찰되어 Poland 증후군으로 진단할 수 있었던 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
#Poland 증후군 #산전 초음파 #Poland syndrome #Prenatal ultrasonography

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참고문헌 (19)

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/ / hypothesis of a vascular etiology for Poland and mobius a (malies) : 903 ~ 18 google schola / 1972 / Nature and etiology of the Poland anomaly 287 : 487 ~ 9 google schola / 1977 / The familial occurrence of Poland syndrome 13 : 117 ~ 21 google schola / 1978 / Vascular origin of Poland syndrome? A comparative rheographic study of the vascularisation of the arms in eight patients 128 : 17 ~ 26 google schola / 1979 / Poland 증후군 14 : 685 ~ 7 google schola

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