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김혜민 (연세대학교) 양우익 (연세대학교) 유철주 (연세대학교) 한승민 (연세대학교) 윤선옥 (연세대학교)
저널정보
연세대학교 의과대학 Yonsei Medical Journal Yonsei Medical Journal 제61권 제9호
발행연도
2020.1
수록면
774 - 779 (6page)

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Purpose: Histiocytic and dendritic cell neoplasms are rare hematologic tumors. This study aimed to describe the epidemiologicfeatures of the entire spectrum of histiocytic and dendritic cell neoplasms, including clinicopathological variables and patientoutcomes. Materials and Methods: We comprehensively reviewed 274 patients who were diagnosed with histiocytic and dendritic neoplasmsat Severance Hospital, Seoul, South Korea between 1995 and 2018. Results: The most common neoplasm was Langerhans cell histiocytosis (LCH), followed by dermal xanthogranuloma. Amongnon-LCH sarcomas, histiocytic sarcoma (HS) showed a relatively high prevalence, followed by follicular dendritic cell sarcoma(FDCS). Disseminated juvenile xanthogranuloma (DJG), Erdheim-Chester disease (ECD), indeterminate dendritic cell tumor(IDCT), and interdigitating dendritic cell sarcoma (IDCS) rarely occurred. Generally, these tumors presented in childhood, althoughthe non-LCH sarcoma (HS/FDCS/IDCS/IDCT) group of tumors and ECD occurred in late adulthood. Multiorgan involvementand advanced Ann-Arbor stage, as well as recurrence and death of disease, were not uncommon. The non-LCH sarcomagroup had the worst overall survival, compared to the DJG, ECD, and LCH groups. Conclusion: Our findings indicate that histiocytic and dendritic cell neoplasms exhibit heterogeneous epidemiologic characteristicsand that some patients may have unfavorable outcomes, especially those with non-LCH sarcoma.

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