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저자정보
Ik-Chan Song (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Sang Hoon Yeon (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Myung-Won Lee (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Hyewon Ryu (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Hyo-Jin Lee (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Hwan-Jung Yun (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea) Seon Young Kim (Department of Laboratory Medicine Chungnam National University College of Medicine Daejeon Korea) Deog-Yeon Jo (Division of Hematology/Oncology Department of Internal Medicine Daejeon Korea)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.57 No.1
발행연도
2022.3
수록면
59 - 68 (10page)
DOI
10.5045/br.2021.2021209

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Background Information on myelofibrotic and leukemic transformations in Korean Philadelphia chromosome- negative myeloproliferative neoplasms (Ph? MPNs) is limited. Methods This study retrospectively analyzed transformations in patients diagnosed with essential thrombocythemia (ET), polycythemia vera (PV) prefibrotic/early primary myelofibrosis (pre-PMF), or overt primary myelofibrosis (PMF) based on the 2016 World Health Organization criteria between January 1996 and December 2020 at Chungam National University Hospital, Daejeon, Korea. Results A total of 351 patients (144 with ET, 131 with PV, 45 with pre-PMF, and 31 with PMF; 204 men and 147 women) with a median age of 64 years (range, 15?91 years) were followed for a median of 4.6 years (range, 0.2?24.8 years). The 10-year incidence of overt myelofibrosis was higher in pre-PMF than in ET (31.3% and 13.7%, respectively; P =0.031) and PV (12.2%; P =0.003). The 10-year incidence of leukemic transformation was significantly higher in PMF than in ET (40.0% and 7.9%, respectively; P =0.046), pre-PMF (4.7%; P =0.048), and PV (3.2%; P =0.031). The 5-year incidence of leukemic transformation was higher in patients with secondary myelofibrosis (SMF) than in those with PMF (19.0% and 11.4%, respectively; P =0.040). The 5-year overall survival of patients with SMF was significantly worse than that of patients with pre-PMF (74% and 93%, respectively; P=0.027) but did not differ from that of patients with PMF (57%; P=0.744). Conclusion The rates and clinical courses of myelofibrotic and leukemic transformations in Korean patients with Ph? MPN did not differ from those in Western populations.
#Myeloproliferative neoplasm #Essential thrombocythemia #Polycythemia vera #Primary myelofibrosis #Secondary myelofibrosis #Leukemia

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