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저자정보
Myeong-Won Lee (Chungnam National University) Hyewon Ryu (Chungnam National University) Yoon-Seok Choi (Chungnam National University) Ik-Chan Song (Chungnam National University) Hyo-Jin Lee (Chungnam National University) Hwan-Jung Yun (Chungnam National University) Byung Joo Sun (Chungnam National University) Jin-Ok Jeong (Chungnam National University) Deog-Yeon Jo (Chungnam National University)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.55 No.2
발행연도
2020.1
수록면
77 - 84 (8page)

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BackgroundThe prevalence of pulmonary hypertension (PH) in myeloproliferative neoplasms (MPNs) varies among studies. We analyzed the prevalence of PH in Korean patients with Philadelphia-negative (Ph-) MPNs.MethodsMedical records of patients with Ph- MPNs [essential thrombocythemia (ET), poly-cythemia vera (PV), or primary myelofibrosis (PMF)] visiting a single hospital between 1993 and 2019 were reviewed retrospectively. Transthoracic echocardiographic exami-nation (TTE) results were reviewed and PH was diagnosed according to established guidelines.ResultsOf the 320 MPN (179 ET, 107 PV, and 34 PMF) patients, 225 (121 ET, 83 PV, and 21 PMF) underwent TTE. Of these 225 MPN patients, 19 of 121 (15.7%) ET, 9 of 83 (10.8%) PV, and 6 of 21 (28.6%) PMF patients had PH. PV patients with PH were older [71 (42‒85) vs. 61.5 (26‒91) yr, respectively; P=0.049], predominantly female (male:female ratio, 0.29 vs. 1.96, respectively; P=0.010), had lower hemoglobin levels (15.9±2.6 g/dL vs. 18.4±2.6 g/dL, respectively; P=0.010), and higher platelet counts (616.6±284.2×109/L vs. 437.7±191.7×109/L, respectively; P=0.020) than PV patients without PH. PMF pa-tients with PH had higher monocyte counts (1.3±0.5×109/L vs. 0.8±0.4×109/L, re-spectively; P=0.031) than those without PH. PH was a risk factor for poor survival in PV (HR, 12.4; 95% CI, 1.8‒86.6).ConclusionPH is common in patients with Ph- MPNs and hence, careful screening for PH is warranted.
#Myeloproliferative neoplasm #Essential thrombocytopenia #Polycythemia vera #Primary myelofibrosis #Pulmonary hypertension

목차

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참고문헌 (36)

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Rumi E / 2017 / Diagnosis, risk stratification, and response evaluation in classical myeloproliferative neoplasms / Blood 129:680~692 google schola Ball S / 2018 / Thrombosis in Philadelphia negative classical myeloproliferative neoplasms : a narrative review on epidemiology, risk assessment, and pathophysiologic mechanisms / J Thromb Thrombolysis 45:516~528 google schola Tefferi A / 2018 / Blast phase myeloproliferative neoplasm : Mayo-AGIMM study of 410 patients from two separate cohorts / Leukemia 32:1200~1210 google schola Wensel R / 2011 / Prognosis in pulmonary arterial hypertension / Eur Respir J 37:971~972 google schola Hegewald MJ / 2007 / Pulmonary hypertension:clinical manifestations, classification and diagnosis / Int J Clin Pract Suppl :5~14 google schola

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