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저자정보
이윤경 (울산대학교) 김현정 (경북대학교) 윤희영 (울산대학교) 최창민 (서울아산병원) 오연목 (울산대학교) 이상도 (울산대학교) 임채만 (울산대학교) 김우성 (울산대학교) 고윤석 (울산대학교) 이재승 (울산대학교)
저널정보
대한의학회 Journal of Korean Medical Science Journal of Korean Medical Science Vol.31 No.11
발행연도
2016.1
수록면
1,755 - 1,760 (6page)

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Pulmonary artery sarcomas (PAS) are rare malignant neoplasms. Right heart failure due to tumour location is the main cause of death in PAS patients. The hemodynamic influence of PAS may effect prognosis, but this has not been proven. We aimed to identify the clinical characteristics and prognostic factors of PAS in Korea, their association with pulmonary hypertension (PH). PAS patients treated at the Asan Medical Center between 2000 and 2014 were reviewed. We examined demographic characteristics, diagnostic and treatment modalities. Potential prognostic factors were evaluated by univariate and multivariate analysis. Twenty patients were diagnosed with PAS. Ten patients were male, the median age was 54 years (range, 33–75 years). The most common symptom observed was dyspnea (65%). The most common histologic type was spindle cell sarcoma (30%). Ten patients had a presumptive diagnosis of pulmonary embolism (PE) and received anticoagulation therapy. Seventeen patients underwent surgery, but only 5 patients had complete resection. Eleven patients received post-operative treatment (chemotherapy = 3, radiotherapy = 5, chemoradiotherapy = 3). PH was observed in 12 patients before treatment and in 6 patients after treatment. Overall median survival was 24 months. Post-treatment PH was associated with poor prognosis (HR 9.501, 95% CI 1.79–50.32; P = 0.008) while chemotherapy was negatively associated with mortality (HR 0.102, 95% CI 0.013–0.826; P = 0.032) in univariate analysis. Post-treatment PH was also associated with poor prognosis in multivariate analysis (HR 5.7, 95% CI 1.08–30.91; P = 0.041). PAS patients are frequently misdiagnosed with PE in Korea. Post-treatment PH is associated with a poor prognosis.

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참고문헌 (39)

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Krüger I / 1990 / Symptoms, diagnosis, and therapy of primary sarcomas of the pulmonary artery / Thorac Cardiovasc Surg 38:91~95 google schola Coskun U / 2014 / Pulmonary artery sarcoma masquerading as chronic pulmonary thromboembolism / Tex Heart Inst J 41:518~522 google schola Dornas AP / 2009 / Intimal sarcoma of the pulmonary artery : a differential diagnosis of chronic pulmonary thromboembolism / J Bras Pneumol 35:814~818 google schola Kerr KM / 2005 / Pulmonary artery sarcoma masquerading as chronic thromboembolic pulmonary hypertension / Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2:108~112 google schola 김미주 / 2015 / Pulmonary Artery Angiosarcoma Confused with Acute Pulmonary Thromboembolism: Focusing on Clinical and Echocardiographic Features in the Differentiation of Two Categories / Journal of Cardiovascular Ultrasound 23(1):44~47 dbpia

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