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학술저널
저자정보
Priyanka Singh (All India Institute of Medical Sciences) Aruna Nambirajan (All India Institute of Medical Sciences) Manish Kumar Gaur (Dr. BRA Institute Rotary Cancer Hospital) Rahul Raj (Dr. BRA Institute Rotary Cancer Hospital) Sunil Kumar (Dr. BRA Institute Rotary Cancer Hospital) Prabhat Singh Malik (Dr B.R. Ambedkar Institute Rotary Cancer Hospital All India Institute of Medical Sciences) Deepali Jain (All India Institute of Medical Sciences)
저널정보
대한병리학회 Journal of Pathology and Translational Medicine Journal of Pathology and Translational Medicine 제56권 제4호
발행연도
2022.7
수록면
231 - 237 (7page)
DOI
10.4132/jptm.2022.05.08

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Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma (EIMS) is an aggressive subtype of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) harboring anaplastic lymphoma kinase (<i>ALK</i>) gene fusions and is associated with high risk of local recurrence and poor prognosis. Herein, we present a young, non-smoking male who presented with complaints of cough and dyspnoea and was found to harbor a large right lower lobe lung mass. Biopsy showed a high-grade epithelioid to rhabdoid tumor with ALK and desmin protein expression. The patient initially received 5 cycles of crizotinib and remained stable for 1 year; however, he then developed multiple bony metastases, for which complete surgical resection was performed. Histopathology confirmed the diagnosis of EIMS, with <i>ALK</i> gene rearrangement demonstrated by fluorescence in situ hybridization. Postoperatively, the patient is asymptomatic with stable metastatic disease on crizotinib and has been started on palliative radiotherapy. EIMS is a very rare subtype of IMT that needs to be included in the differential diagnosis of ALKexpressing lung malignancies in young adults.
#Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma #Inflammatory myofibroblastic tumor #Lung #Anaplastic lymphoma kinase #Crizotinib #Fluorescence in situ hybridization

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