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박경미 (동남방사선의학연구원) 유건희 (성균관대학교) 김성구 ((학) 가톨릭대학교서울성모병원) 이재욱 (가톨릭대학교) 정낙균 (가톨릭대학교) 주희영 (삼성서울병원) 구홍회 (성균관대학교) 류철주 (연세대학교) 한승민 (연세대학교) 한정우 (연세대학교) 최정윤 (서울대학교) 홍경택 (서울대학교병원) 강형진 (서울대학교) 신희영 (서울대학교) 임호준 (울산대학교) 고경남 (울산대학교) 김혜리 (울산대학교) 국훈 (전남대학교) 백희주 (전남대학교) 김보람 (전남대학교) 양의진 (부산대학교) 임재영 (경상국립대학교) 박은실 (경상국립대학교) 최은진 (대구가톨릭대학교) 박상규 (울산대학교) 이재민 (영남대학교) 심예지 (계명대학교) 김지윤 (경북대학교) 박지경 (인제대학교부속부산백병원) 공섬김 (고신대학교) 최영배 (아주대학교) 조빈 (가톨릭대학교) 임영탁 (부산대학교)
저널정보
대한암학회 Cancer Research and Treatment Cancer Research and Treatment 제54권 제1호
발행연도
2022.1
수록면
269 - 276 (8page)
DOI
10.4143/crt.2021.313

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Purpose Acute promyelocytic leukemia (APL) is a rare disease in children and there are some different characteristics between children and adult. We aimed to evaluate incidence, clinical characteristics and treatment outcomes of pediatric APL in Korea.Materials and Methods Seventy-nine pediatric APL patients diagnosed from January 2009 to December 2016 in 16 tertiary medical centers in Korea were reviewed retrospectively.Results Of 801 acute myeloid leukemia children, 79 (9.9%) were diagnosed with APL. The median age at diagnosis was 10.6 years (range, 1.3 to 18.0). Male and female ratio was 1:0.93. Thirty patients (38.0%) had white blood cell (WBC) count greater than 10×109/L at diagnosis. All patients received induction therapy consisting of all-trans retinoic acid and chemotherapy. Five patients (6.6%) died during induction chemotherapy and 66 patients (86.8%) achieved complete remission (CR) after induction chemotherapy. The causes of death were three intracranial hemorrhage, one cerebral infarction, and one sepsis. Five patients (7.1%) suffered a relapse during or after maintenance chemotherapy. The estimated 4-year event-free survival and overall survival (OS) rates were 82.1%±4.4%, 89.7%±5.1%, respectively. The 4-year OS was significantly higher in patients with initial WBC < 10×109/L than in those with initial WBC ≥ 10×109/L (p=0.020).Conclusion This study showed that the CR rates and survival outcomes in Korean pediatric APL patients were relatively good. The initial WBC count was the most important prognostic factor and most causes of death were related to serious bleeding in the early stage of treatment.

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