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논문 기본 정보

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저널정보
대한뇌졸중학회 대한뇌졸중학회지 대한뇌졸중학회지 제18권 제1호
발행연도
2016.1
수록면
2 - 11 (10page)

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Moyamoya disease (MMD) is a chronic, occlusive cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis at the terminal portion of the internal carotid artery and an abnormal vascular network at the base of the brain. Although its etiology remains unknown, recent genetic studies identified RNF213 in the 17q25-ter region as an important susceptibility gene of MMD among East Asian populations. Possibly because of genetic differences, MMD is relatively common in people living in East Asian countries such as Korea and Japan, compared to those in the Western Hemisphere. The prevalence of MMD appears to be slightly lower among Chinese, compared to Koreans or Japanese. There are two peaks of incidence with different clinical presentations, at around 10 years and 30-40 years. The peak appears to occur later in women than men. In children, ischemic symptoms, especially transient ischemic attacks, are predominant. Intellectual decline, seizures, and involuntary movements are also more common in this age group. In contrast, adult patients present with intracranial hemorrhage more often than pediatric patients. In patients with MMD, intracerebral hemorrhage is more often accompanied by intraventricular hemorrhage than in patients with hypertensive intracerebral hemorrhage. These different age peaks and different clinical presentations in each age group are also observed in MMD patients in the USA. Catheter angiography is the diagnostic method of choice. Magnetic resonance (MR) angiography and computed tomographic angiography are noninvasive diagnostic methods. High-resolution vessel wall MR imaging also helps diagnose MMD by revealing concentric vessel wall narrowing with basal collaterals.
#Moyamoya disease #Epidemiology #Clinical features #Diagnosis

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Suzuki J / 1969 / Cerebrovascular “moyamoya” disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain / Arch Neurol 20:288~299 google schola Hayashi K / 2014 / A nationwide survey on unilateral moyamoya disease in Japan / Clin Neurol Neurosurg 124:1~5 google schola Kelly ME / 2006 / Progression of unilateral moyamoya disease : a clinical series / Cerebrovasc Dis 22:109~115 google schola Kuroda S / 2005 / Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya disease / Stroke 36:2148~2153 google schola Natori Y / 1997 / ‘Angiographic moyamoya’ its definition, classification, and therapy / Clin Neurol Neurosurg 99(Suppl 2):S168~S172 google schola

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