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학술저널
저자정보
Da-Young Cho (Yonsei University) Kyung-Hyun Cho (Yonsei University) Je Seon Song (Yonsei University) Seong-Oh Kim (Yonsei University)
저널정보
Asia Association for Disability and Oral Health International Journal of Disability and Oral Health International Journal of Disability and Oral Health Volume 17 Number 1
발행연도
2021.6
수록면
10 - 14 (5page)

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Hunter syndrome, or mucopolysaccharidosis type II, is a rare X-linked disorder caused by a deficiency in the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase. This results in accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) in the lysosomes of various tissues. It causes physical and mental degeneration, in severe cases, death during the teenage years. Dental complications include enamel hypoplasia, microdontia, dentigerous cyst-like follicles, unerupted dentition, malocclusions, gingival hyperplasia, macroglossia, and condylar defects. This is a case report of a 9-year-old boy who visited the Dentistry Department of Pediatric Dentistry, Yonsei University Dental Hospital with a chief complaint of over-all dental treatment and bruxism. This report discusses oral manifestations of Hunter syndrome and its dental management methods
#Hunter syndrome #Mucopolysaccharidosis type II #Iduronate-2-sulfatase

목차

Introduction
Case report
Discussion
Summary
References

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