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자료유형
학술저널
저자정보
신지선 (단국대학교 치과대학 소아치과학교실) 이준행 (단국대학교 치과병원 통합치의학과)
저널정보
대한예방치과·구강보건학회 대한구강보건학회지 대한구강보건학회지 제42권 제4호
발행연도
2018.12
수록면
238 - 241 (4page)
DOI
https://doi.org/10.11149/jkaoh.2018.42.4.238

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Williams syndrome is a rare congenital disorder with various physical abnormalities and characterizedby facial, oral, and dental features. Individuals with Williams syndrome typically have eating disorders inthe early childhood, which lead to prolonged night feeding. Prolonged night feeding is a risk factor forrampant dental caries. Williams syndrome is caused by the microdeletion of chromosome 7, resulting inelastin deficiency. Elastin is integral to cardiovascular health. Many patients with Williams syndrome havecomplex cardiovascular abnormalities that must be considered a part of dental management. Complicationsrelated to cardiovascular diseases may induce adverse effects such as dangerously elevated bloodpressure. This may occur in patients during stressful dental treatment. In addition, characteristics ofauditory hyperalgesia and anxiety disorders among patients with William syndrome, complicate receivingroutine dental management. Therefore, dental treatment under sedation or general anesthesia may bepreferable for patients with Williams syndrome; in particular, patients who are very uncooperative and/orneeds extensive dental treatment. A thorough evaluation of each patient’s physical condition is requiredbefore making decisions regarding dental treatment. Careful monitoring and preparation for emergenciesare very important during and shortly after dental treatment under general anesthesia or sedation. Monitoring is critical until vital signs have stabilized and return to normal. A 28-month-old man diagnosedas having Williams syndrome, visited the Dental Hospital of OO University for the managementof rampant dental caries. We reported on the management of this patient who had peripheral pulmonicstenosis, and received dental treatment under general anesthesia. We also reviewed the characteristicsof Williams syndrome and discussed considerations for dental treatment under general anesthesia.
#Williams syndrome #Dental treatment #Peripheral pulmonic stenosiss

목차

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참고문헌 (16)

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Morris CA / 1988 / Natural history of Williams syndrome: physical characteristics / J Pediatr 113:318~326 google schola Lashkari A / 1999 / Williams-Beuren syndrome:an update and review for the primary physician / Clin Pediatr 38:189~208 google schola Ekambaram M. / 2016 / Williams Syndrome-Review of Clinical Features and It’s Medical Considerations in Dental Treatment / J Dent Oral Health Cosmesis 1:003 google schola Collins RT / 2013 / Cardiovascular disease in Williams syndrome / Circulation 127:2125~2134 google schola Francke U. / 1999 / Williams-Beuren syndrome: genes and mechanisms / Hum Mol Genet 8:1947~1954 google schola

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