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학술저널
저자정보
이지수 (성균관대학교) 곽근 (성균관대학교 SAIHST) 김혜진 (성균관대학교) 박환태 (동아대학교) 최병옥 (성균관대학교) 홍영빈 (동아대학교)
저널정보
한국뇌신경과학회 Experimental Neurobiology Experimental Neurobiology Vol.28 No.2
발행연도
2019.1
수록면
279 - 288 (10page)

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Charcot-Marie Tooth disease type 1A (CMT1A), the major type of CMT, is caused by duplication of peripheral myelin protein 22 (PMP22 ) gene whose overexpression causes structural and functional abnormalities in myelination. We investigated whether miRNA- mediated regulation of PMP22 expression could reduce the expression level of PMP22, thereby alleviating the demyelinating neuropathic phenotype of CMT1A. We found that several miRNAs were down-regulated in C22 mouse, a CMT1A mouse model. Among them, miR-381 could target 3’ untranslated region (3’UTR) of PMP22 in vitro based on Western botting and quantitative Real Time-PCR (qRT-PCR) results. In vivo efficacy of miR-381 was assessed by administration of LV-miR-381, an miR-381 expressing lentiviral vector, into the sciatic nerve of C22 mice by a single injection at postnatal day 6 (p6). Administration of LV-miR-381 reduced expression level of PMP22 along with elevated level of miR-381 in the sciatic nerve. Rotarod performance analysis revealed that locomotor coordination of LV-miR-381 administered C22 mice was significantly enhanced from 8 weeks post administration. Electrophysiologically, increased motor nerve conduction velocity was observed in treated mice. Histologically, toluidine blue staining and electron microscopy revealed that structural abnormalities of myelination were improved in sciatic nerves of LV-miR-381 treated mice. Therefore, delivery of miR-381 ameliorated the phenotype of peripheral neuropathy in CMT1A mouse model by down-regulating PMP22 expression. These data suggest that miRNA can be used as a potent therapeutic strategy to control diseases with copy number variations such as CMT1A.
#Peripheral myelin protein 22 (PMP22) #Demyelination #microRNA (miRNA) #Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)

목차

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참고문헌 (42)

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Skre H / 1974 / Genetic and clinical aspects of Charcot-Marie-Tooth's disease / Clin Genet 6:98~118 google schola Pareyson D / 2017 / New developments in Charcot-Marie-Tooth neuropathy and related diseases / Curr Opin Neurol 30:471~480 google schola Boerkoel CF / 2002 / Charcot-Marie-Tooth disease and related neuropathies : mutation distribution and genotype-phenotype correlation / Ann Neurol 51:190~201 google schola Dickson KM / 2002 / Association of calnexin with mutant peripheral myelin protein-22 ex vivo : a basis for"gain-of-function"ER diseases / Proc Natl Acad Sci U S A 99:9852~9857 google schola Sereda MW / 2003 / Therapeutic administration of progesterone antagonist in a model of Charcot-Marie-Tooth disease(CMT-1A) / Nat Med 9:1533~1537 google schola

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