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소윤희 (화순전남대학교병원 소아청소년과) 김대성 (화순전남대학교병원 소아청소년과) 윤보애 (전남대학교 의과대학 소아과학교실) 최유덕 (전남대학교 의과대학 병리학교실) 백희조 (전남대학교) 국훈 (전남대학교 의과대학 소아청소년과학교실)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.26 No.2
발행연도
2019.1
수록면
110 - 114 (5page)

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Hepatic osteodystrophy is frequent complication in patients with chronic liver disease, particularly with chronic cholestasis. We report a male infant with congenital hepatoblastoma, who had osteodystrophy complicated by multiple bone fractures despite adequate supplementation of fat-soluble vitamins including vitamin D. He was born by Caesarean section because of a 7 cm–sized abdominal mass detected by prenatal ultrasonography. The pathologic diagnosis was hepatoblastoma, PRETEXT staging III or IV. Whole body bone scan at the time of diagnosis showed no abnormal uptake. Oral vitamin D3 of 2,000 IU/day was administered with other fat-soluble vitamins. Serum direct bilirubin level gradually increased up to 28.9 mg/dL at postnatal 6 days and was above 5 mg/dL until 110 days of age. Bony changes consistent with rickets became apparent in left proximal humerus since 48 days of age, and multiple bone fractures developed thereafter. With resolving cholestasis by chemotherapy, his bony lesions improved gradually after add-on treatment of bisphosphonate and parenteral administration of vitamin D with calcium. High level of suspicion and prevention of osteodystrophy is needed in patients with hepatoblastoma, especially when cholestasis persists.

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