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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
문성훈 (한림대학교)
저널정보
대한췌장담도학회 대한췌담도학회지 대한췌담도학회지 제25권 제2호
발행연도
2020.1
수록면
100 - 106 (7page)

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The emergence of the new disease entity of steroid responsive immunoglobulin G4 (IgG4)-related hepatobiliary disease has generated considerable interest among hepatobiliary society. IgG4-related hepatobiliary disease refers to mainly IgG4- related sclerosing cholangitis (IgG4-SC), and includes a small number of IgG4- related hepatopathy. As IgG4-SC responds well to glucocorticoid therapy, IgG4- SC should be differentiated from cholangiocarcinoma and primary sclerosing cholangitis. Timely diagnosis of IgG4-SC can lead clinicians to prescribe adequate glucocorticoid treatment that can reverse bile duct strictures and cholestatic liver function. Differentiation of IgG4-SC from primary sclerosing cholangitis is sometimes challenging because serum IgG4 and tissue IgG4 have demonstrated low positive predictive value in this setting. Recent research suggested that blood IgG4/IgG RNA ratio by quantitative polymerase chain reaction can be used for differentiation. Although most patients with IgG4-SC/autoimmune pancreatitis respond to glucocorticoid therapy, they frequently experience relapse of disease. The suggested relapse factors included very high serum IgG4, diffuse enlargement of the pancreas, proximal IgG4-SC, and multi-organ involvement. This review discusses the recent advances in the pathogenesis, diagnosis, management, disease relapse, and monitoring disease activity of IgG4-SC.

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