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한지수 (울산대학교) 전제혁 (울산대학교) 정경화 (울산대학교) 정대현 (울산대학교) 박재철 (울산대학교) 노수민 (울산대학교) 형례창 (울산대학교) 김명환 (울산대학교)
저널정보
대한췌장담도학회 대한췌담도학회지 대한췌담도학회지 제22권 제4호
발행연도
2017.1
수록면
179 - 183 (5page)

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Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is characterized by extensive IgG4-positive plasma cells infiltration resulting in inflammation and fibrosis of the affected organs. Patient with IgG4-RD shows an excellent response to glucocorticoid therapy especially when given at early onset stages. IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is considered biliary manifestation of IgG4-RD. The natural history and long-term prognosis of IgG4-SC is not well defined and most of the previous case series have reported short duration of follow-up. We present the case of development of decompensated liver cirrhosis from IgG4-related sclerosing cholangitis with a 6-year natural clinical course.

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