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저널정보
대한이비인후과학회 대한이비인후-두경부외과학회지 대한이비인후과학회지 두경부외과학 제60권 제12호
발행연도
2017.1
수록면
605 - 613 (9page)

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Background and Objectives Mutations of the SLC26A4 gene cause congenital hearing loss and enlarged vestibular aqueduct (EVA). A considerable proportion of patients with SLC26A4 mutations have significant residual hearing at birth that eventually worsen and become the cause for cochlear implantation (CI) later in their adolescence or adulthood. We analyzed the auditory outcome and prognostic factors of CI in patients with EVA and biallelic SLC26A4 mutations showing progressive early-onset hearing loss, who eventually had implantation in their adolescent or adult periods. Subjects and Method Sixteen patients with EVA carrying biallelic SLC26A4 mutations who received CI after 12 years of age were included for analysis. The outcome and prognostic factors of CI were analyzed. The postoperative follow-up period ranged from 3 to 48 months. Results The age at CI ranged from 12 to 44 years. The categories of auditory performance score was significantly improved after CI from 3.1 to 4.9 (p＜0.05). The mean sentence scores improved significantly in the auditory-visual and auditory-only conditions (p＜0.05). The significant prognostic factors were measurable bone conduction thresholds, preoperative residual hearing, recent history of sudden aggravation of hearing loss, and preoperative speech intelligibility rating scores. There was a tendency of lower postoperative sentence scores in the group with homozygous H723R mutation, but statistical significance was not reached. Conclusion Despite the early-onset of hearing loss, significant improvement in auditory performance can be expected after CI in adolescent and adult patients with EVA and biallelic SLC26A4 mutations. Significant prognostic factors should be considered in selecting candidates and preoperative counseling for CI. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2017;60(12):605-13
#Adolescent ㆍAdult ㆍCochlear implantation ㆍEnlarged vestibular aqueduct ㆍSLC26A4.

목차

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참고문헌 (24)

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Allen MC / 1998 / Speech intelligibility in children after cochlear implantation / Am J Otol 19 (6) : 742 ~ 746 google schola Berrettini S / 2005 / Large vestibular aqueduct syndrome: audiological, radiological, clinical, and genetic features / google schola Buchman CA / 2004 / Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations / Laryngoscope 114 (2) : 309 ~ 316 google schola Campbell C / 2001 / Pendred syndrome, DFNB4, and PDS/SLC26A4 identification of eight novel mutations and possible genotype-phenotype correlations / Hum Mutat 17 (5) : 403 ~ 4 google schola Caposecco A / 2012 / Cochlear implant outcomes in adults and adolescents with early-onset hearing loss / Ear Hear 33 (2) : 209 ~ 220 google schola

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