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저자정보
Seok Eun mi (Ajou University School of Medicine) Park Hong Kyu (Gyeongsang National University Changwon Hospital) Rho Jung Gi (Ajou University School of Medicine) Kum Change Dae (Ajou University School of Medicine) Lee Hae Sang (Ajou University School of Medicine) Hwang Jin Soon (Ajou University School of Medicine)
저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism 제25권 제3호
발행연도
2020.1
수록면
182 - 186 (5page)

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Purpose: Recombinant human growth hormone (rhGH) has been used to improve growth in children with Noonan syndrome (NS). This study aimed to investigate the efficacy of rhGH therapy in Korean children with NS. Methods: Seventeen prepubertal children (10 boys, 7 girls) with NS who received rhGH therapy for at least 3 years between 2008 and 2017 were included. To compare the response, age- and sex-matched children with GH deficiency (GHD; n=31) were included. Height and growth velocity before and during treatment were analyzed. Results: The mean age of NS patients was 6.34±2.32 years. After treatment, the height standard deviation score (SDS) increased from -2.93±0.81 to -1.51±1.00 in patients with NS and from -2.45±0.42 to -1.09±0.47 in patients with GHD. There were no significant differences in growth velocity or change in height SDS between patients with NS and GHD. Growth velocity in the first year of treatment was higher in patients with PTPN11 mutations than those without PTPN11 mutations, but the change in height SDS was not significantly different between those 2 groups. Conclusion: rhGH therapy can increase linear growth in prepubertal children with NS. The growth response between patients with NS and patients with GHD was not significantly different. Furthermore, we observed that lower doses of growth hormone have a similar effect on height compared to previous studies in patients with NS. Our study indicates that rhGH treatment is useful for growth promotion.
#Noonan syndrome #Growth hormone #Efficacy

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참고문헌 (25)

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Roberts AE / 2013 / Noonan syndrome / Lancet 381:333~342 google schola Binder G / 2009 / Noonan syndrome, the Ras-MAPK signalling pathway and short stature / Horm Res 71(Suppl 2):64~70 google schola Noordam K / 2007 / Expanding the genetic spectrum of Noonan syndrome / Horm Res 68(Suppl 5):24~27 google schola Romano AA / 2010 / Noonan syndrome : clinical features, diagnosis, and management guidelines / Pediatrics 126:746~759 google schola Padidela R / 2008 / Abnormal growth in noonan syndrome : genetic and endocrine features and optimal treatment / Horm Res 70:129~136 google schola

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